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ジストニアの病態と治療
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ジストニアの病態と治療

 
徳島大学病院 脳神経内科 藤田浩司
 
 
ジストニアは運動障害のひとつで、骨格筋の持続のやや長い収縮、もしくは間欠的な筋収縮に特徴づけられる症候で、異常な、しばしば反復性の要素を伴う運動である。すなわちジストニアとは骨格筋の収縮の異常である。では、なぜジストニアが起こるのかという疑問が生じる。実は、脳に由来するのではないかと考えられている。さて、Network neuroscienceという概念では、脳をネットワークとして捉える。そこで、ジストニアの脳において疾患を特徴づけるネットワークはあるか、という問いが出てくる。一次性ジストニアでは脳病理で基本的に粗大病変を認めず、一般的な画像検査で異常を認めない。しかし、糖代謝を反映するFDG PETによって、孤発性ジストニアや遺伝性ジストニアDYT1では疾患に関連する糖代謝ネットワークが発現していることが示されている。また、安静時機能的MRIによって、ジストニアに関連する機能的ネットワークやコネクトームを見いだせる。それでは、ジストニアにおける機能的なネットワークあるいはその破綻は何を背景として生じるのだろうか。脳は構造と機能として捉えることができ、脳機能は神経線維構造を必要とすると推定される。拡散テンソル画像によって、ジストニアを特徴づける微細構造の連絡障害やコネクトームを見いだすことができる。
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